Dyschromia related to severe combined immunodeficiency.

Severe combined immunodeficiency includes a group of diseases characterized by different inherited immunological defects. A 4-month-old girl diagnosed with Omenn syndrome, a subtype of severe combined immunodeficiency presenting with generalized erythroderma, was referred to our hospital for an allogeneic stem cell transplantation. Days before transplantation, she developed hyperpigmented macules that increased in number in the following months. As the erythroderma resolved after transplantation, diffuse hypopigmentation was simultaneously noted together with the expansion of hyperpigmented lesions. Cutaneous biopsy samples were taken at different moments, showing features of Omenn syndrome at first, and 2 months later changes consistent with hypopigmentation and repigmentation were observed. Although pigmentary disorders are rarely described in this context, these must be taken into account as a possible alternative diagnosis to graft-versus-host disease and toxicoderma in immunosuppressed patients.

Cold panniculitis.

Cold panniculitis has been described in children and young women following cold exposure. Histopathologically, cold panniculitis shows a mostly lobular panniculitis, which consists of an infiltrate of lymphocytes and histiocytes in the fat lobules. Usually, the dermis shows a superficial and deep perivascular infiltrate mostly composed of lymphocytes, with no vasculitis. Inflammation is most intense at the dermal-subcutaneous junction. Differential diagnosis of cold panniculitis should be established with subcutaneous fat necrosis of the newborn, sclerema neonatorum, poststeroid panniculitis, chilblains, and frostbites.

Granuloma por silicona líquida en regiones pretibiales tras su inyección en región glútea / Silicone granuloma in pretibial regions after its injection in gluteal region

En la actualidad, la inyección de materiales en el subcutáneo con fin estético es frecuente. Comunicamos el caso de una paciente con lesiones esclerodermiformesen ambas regiones pretibiales, en cuyo estudio histopatológico se observó un granuloma por silicona. Años atrás la paciente se había sometido ala inyección de un material de relleno en la región glútea. Se trata, por tanto, de un granuloma de cuerpo extraño por silicona que ha migrado a distanciadel lugar de la inoculación. El diagnóstico de este cuadro puede ser difícil. El tratamiento es complicado y, en general, no satisfactorio

Nowadays inoculation of materials for soft tissues augmentation is common. We report the case of a woman with sclerodermiform lessions in pretibialregions, characterized by a silicone granuloma. The histopathologic study in some years ago, she have seen inoculated of an unknown material in glutealregion. This case is a foreing body granuloma caused by silicone migrated from the inoculation site. Diagnosis of this conditions disease may bedifficult, and treatment is often unsatisfactory

Miasis foruncular importada por dermatobia hominis / Imported foruncular myiasis caused by dermatobia hominis

Dermatobia hominis y Cordylobia anthropophaga son los principales agentes etiológicos de miasis foruncular. Clínicamente se manifiesta como nódulos con un poro central por el cual puede observarse ocasionalmente la salida de la larva. Es un cuadro típico de zonas tropicales, que observamos en nuestro medio en turistas e inmigrantes. Presentamos un caso de miasis foruncular importado de Perú

The most common flies worldwide causing furuncular cutaneous myiasis are Dermatobia hominis and Cordylobia anthropophaga. Clinically this disease manifests nodular lesions containing a central pore, and sometimes the larva protrudes from the central opening. It is a disease typical of tropical areas, however it can also be seen in temperate zones in tourists and immigrants. Here we describe a case of furuncular myiasis imported from Peru

[Annular elastolytic giant cell granuloma: a case report located in non-sun exposed areas]. / Granuloma elastolítico anular de células gigantes: a propósito de un caso localizado en áreas no fotoexpuestas.

Annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) is an uncommon entity clinically characterized by erythematous annular plaques with atrophic and hypopigmented center, that predominates in sun-exposed zones. The histology shows a granulomatous infiltrate without palisading image, made up of lymphocytes, histiocytes and giant cells, with phagocytosis of elastic fibers, without necrobiosis or mucin deposit. We present the case of a male patient with atypical clinical manifestation on the non-sun exposed skin and AEGCG characteristic histology.

Granuloma elastolítico anular de células gigantes: a propósito de un caso localizado en áreas no fotoexpuestas / Annular elastolytic giant cell granuloma: a case report located in non-sun exposed areas

El granuloma elastolítico anular de células gigantes (GEACG) es una entidad poco frecuente, caracterizada clínicamente por placas eritematosas anulares de centro atrófico e hipopigmentado, que predominan en zonas fotoexpuestas. En la histología presentan un infiltrado granulomatoso sin formación de imagen en empalizada, compuesto por linfocitos, histiocitos y células gigantes, con fagocitosis de fibras elásticas, sin necrobiosis ni depósito de mucina. Presentamos el caso de un paciente con manifestaciones clínicas atípicas en piel no fotoexpuesta, y una histología característica de GEACG

Annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) is an uncommon entity clinically characterized by erythematous annular plaques with atrophic and hypopigmented center, that predominates in sun-exposed zones. The histology shows a granulomatous infiltrate without palisading image, made up of lymphocytes, histiocytes and giant cells, with phagocytosis of elastic fibers, without necrobiosis or mucin deposit. We present the case of a male patient with atypical clinical manifestation on the non-sun exposed skin and AEGCG characteristic histology

Síndrome de hipersensibilidad a sulfasalacina en paciente VIH / Drug hypersensitivity syndrome to sulfasalazine in an HIV patient

El síndrome de hipersensibilidad a fármacos se define por la triada clínica de fiebre, erupción cutánea y afectación de órganos internos. Múltiples fármacos se asocian con sintomatología cutánea aislada (exantema o erupción maculopapulosa), mientras que sólo unos pocos fármacos se asocian con el síndrome de hipersensibilidad. Fármacos relacionados con este síndrome son los anticonvulsivantes, antibióticos, sulfasalazinas y antirretrovirales. A pesar de las múltiples reacciones medicamentosas descritas en estos pacientes, este es el primer caso de síndrome de hipersensibilidad a sulfasalazina en un paciente con infección por el VIH que se recoge en la literatura dermatológica

Drug hypersensitivity syndrome is defined by the clinical triad of fever, rash, and internal organ involvement. Numerous drugs have been associated with isolated cutaneous eruptions (particularly of the simple exanthematic or maculopapular type), while only a limited number of drugs are associated with drug hypersensitivity syndrome. Drugs commonly associated with drug hipersensitivity syndrome in elude the anticonvulsants, antibiotics, sulfasalazines and antiretrovirals. Despite the numerous drug reactions described in HIV patients, up to our knowledge, this is the first case, of drug hypersensitivity syndrome to sulfasalazines in an HIV patient has not been previously reported

Eficacia de Tacrolimus tópico en el tratamiento del vitíligo / Effectiveness of topical tacrolimus in the treatment of vitiligo

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación cutáneo benigno que conlleva una evidente repercusión cosmética, social y psicológica. Las opciones terapéuticas para el manejo del vitíligo son múltiples, aunque en la mayoría de los casos sólo se obtienen respuestas parciales e incompletas. En los últimos años, se han investigado otros fármacos, entre ellos Tacrolimus, más selectivos, potentes y con menores efectos locales adversos. Por este motivo, los inmunomoduladores tópicos se perfilan como una posible terapia eficaz en numerosas dermatosis inflamatorias, entre ellas el vitíligo. A continuación aportamos nuestra experiencia clínica preliminar en el manejo del vitíligo con Tacrolimus tópico a partir de la descripción de tres casos clínicos, con vitíligo de localización facial y acral. En todos ellos se pautó Tacrolimus tópico 0,1% en pomada junto con fotoexposición solar controlada de 15 minutos aproximadamente. En los tres casos, a los pocos meses de tratamiento, se observó repigmentación completa y en islotes en el vitiligo de localización facial. En cambio no se observó ningún tipo de respuesta en el vitíligo de zona acral. Tampoco se observaron efectos adversos locales después de meses de tratamiento. Los resultados obtenidos, igual como en otras publicaciones recientes, plantean Tacrolimus como una opción rápida, segura y eficaz en un subgrupo de vitíligos. No obstante, son necesarios un mayor número de estudios clínicos controlados para confirmar los buenos resultados de Tacrolimus en el tratamiento del vitíligo

Vitiligo is an acquired, idiopathic disorder characterized by depigmented macules which involves an obvious cosmetic, social and psychological repercussion. Current treatment modalities for the management of vitiligo are multiple but, unfortunatelly, most of cases achieve inconsistent and incomplete responses. Recently, new pharmacological agents have been investigated like Tacrolimus. They are more selective, powerful, and with no local adverse side effects. For that reason, these immunosuppressive agents might be an effective therapy for inflammatory skin disorders such as vitiligo. We report our preliminary clinical experience in the management of vitiligo with topical Tacrolimus ointment. We describe three patients with vitiligo affecting the face in two of them, and the face and back of hands in the latest. Tacrolimus 0,1% ointment was applied, twice-daily, in conjuntion with natural sunlight exposure after the application, during fifteen minutes. After several months of treatment, two patients developed complete repigmentation of the face, with no response on back of hands, in one of them. The latest showed a noticeable follicular repigmentation. Repigmentation persists after several months after finishing the therapy. None of the patients had any local adverse effects. In conclusion, Tacrolimus ointment could be a rapidly, efficacious, and safe option for the treatment of vitiligo. Despite the good results achieved by our patients, larger studies that are double-blinded and placebo controlled would be helpful to prove the efficacy of topical tacrolimus in the treatment of vitiligo

Pénfigo foliáceo inducido por haloperidol / Haloperidol induced pemphigus foliaceus

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Síndrome de Muir-Torre / Muir-Torre's Syndrome

El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis caracterizada por la asociación de tumores cutáneos derivados de las glándulas sebáceas y neoplasias viscerales, destacando su carácter familiar, multiplicidad, lenta evolución y buen pronóstico vital. Presentamos el caso de un varón de 65 años diagnosticado de adenocarcinoma de colon y adenocarcinoma gástrico que desarrolló dos sebaceomas, un adenoma sebáceo y tres hiperplasias sebáceas. En la familia existe, además, una marcada incidencia de neoplasias viscerales, por lo que el cuadro puede encuadrarse como un síndrome de Muir-Torre en el contexto de un síndrome de cáncer familiar. Realizamos una revisión de la literatura, destacando las características clinicopatológicas más importantes de esta entidad (AU)

Reconstrucción de la región ciliar mediante colgajo de deslizamiento en V-T / V-T Advancement flap for eyebrown reconstruction

La región ciliar y supraciliar son áreas de frecuente asiento de lesiones tumorales cuya corrección quirúrgica puede ser problemática. La reconstrucción tras la excisión del tumor debe realizarse sin distorsión anatómica, intentando evitar la elevación de la ceja, la asimetría respecto a la región frontal contralateral y, en lo posible, la pérdida de folículos pilosos. Presentamos el caso de una mujer de 72 años con un carcinoma epidermoide de mediano tamaño, localizado en ceja y región supraciliar izquierda. Tras la excisión se empleó un colgajo de deslizamiento en V-T para la corrección del defecto resultante, con un resultado funcional y estético satisfactorio. En este trabajo realizamos la descripción de esta técnica y revisamos las diferentes posibilidades reconstructivas tras cirugía oncológica en la región ciliar. (AU)

Osteoma miliar de la cara / Multiple miliary osteoma of the face

Se trata de una mujer de 40 años, sin antecedentes de acné juvenil, que notó la aparición a los 37 años de múltiples pápulas asintomáticas, duras, en ambas mejillas. El estudio histopatológico mostró que se trataba de osteomas. (AU)

Nevo de Reed: un simulador clínico y dermatoscópico de melanoma / Reed nevus: a clinic and dermatoscopic simulator of melanoma

La dermatoscopia o microscopía de epiluminiscencia es una técnica complementaria de la exploración clínica, rápida y no invasiva que aumenta la precisión diagnóstica de los tumores cutáneos pigmentados. El conocimiento de los diferentes patrones dermatoscópicos permite, en ocasiones, diferenciar el melanoma de un grupo de lesiones que clínica y/o evolutivamente se comportan como simuladores de melanoma. Presentamos el caso de un varón de 32 años que desarrolló una lesión pigmentada de escaso tiempo de evolución, de crecimiento progresivo, cuya imagen dermatoscópica mostraba múltiples extensiones periféricas digitiformes, adoptando un patrón 'en llamarada' sugestivo de nevo de Reed, aunque con algún dato atípico que obligó a descartar un melanoma incipiente mediante el estudio histológico. Comentamos la utilidad de la dermatoscopia en el diagnóstico de este grupo de lesiones y los diferentes patrones dermatoscópicos que puede presentar el nevo de Reed (AU)

Dermatofitosis atípica en un paciente con SIDA / Atypical dermatophytosis in a patient with AIDS

Presentamos el caso de un varón de 37 años VIH positivo, con nódulos subcutáneos faciales, sin historia previa de infección micótica superficial. El estudio histológico mostraba granulomas en dermis centrados por estructuras fúngicas. En cultivos repetidos se identificó Microsporum canis (AU)

Púrpura fulminans asociada a sepsis meningocócica. Presentación de un caso en una paciente adulta / Meningococcal sepsis-associated purpura fulminans. Report of a case in an adult female

Púrpura fulminans es una rara entidad caracterizada por el desarrollo rápido de grandes áreas purpúricas con bordes geográficos, frecuentemente necróticas, asociada con hiperpirexia, hipotensión y coagulopatía de consumo. El examen histopatológico revela la presencia de trombos en los capilares y vénulas cutáneos, junto con hemorragia intersticial y diversos grados de necrosis cutánea.Presentamos un caso de púrpura fulminans asociada a sepsis meningocócica en una paciente adulta previamente sana. (AU)

Candidiasis hiperplásica oral pseudotumoral / Pseudotumoral hyperplastic form of oral candidiasis

La Candidiasis oral es una de las infecciones más frecuentes producidas por el género Candida, cuya aparición está determinada por una conjunción de factores favorecedores locales o sistémicos. Clásicamente se han establecido cuatro formas clínico-evolutivas bien diferenciadas: pseudomembranosa, atrófica aguda, atrófica crónica e hiperplásica crónica. La Candidiasis hiperplásica crónica es un cuadro poco frecuente, con mala respuesta al tratamiento antifúngico convencional. Presentamos el caso de un varón de 70 años, fumador, que desarrolló una Candidiasis hiperplásica oral cuya forma de presentación clínica fue poco habitual, simulando una lesión tumoral. La ausencia de respuesta al tratamiento antimicótico prolongado y la posibilidad de degeneración neoplásica determinaron la excisión quirúrgica. Comentamos los principales aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad (AU)

Empleo del colgajo axial frontonasal en cirugía reconstructiva de punta nasal / The use of axial fronto-nasal flap in reconstructive surgery of the nasal tip

La corrección de defectos de gran tamaño localizados en el dorso y la punta nasales tras la extirpación de lesiones tumorales debe realizarse mediante colgajos locales o a distancia. Éstos aportan un tejido de gran similitud en textura, color y grosor superior al proporcionado por los injertos de piel. El colgajo frontonasal descrito por Marchac es una variante del colgajo pannasal de Rieger que incorpora una excelente vascularización axial a través de la arteria angular. Esta modificación aumenta la movilidad, permitiendo un amplio descenso y rotación para la cobertura de defectos en la punta nasal. Aportamos el caso de una mujer de 80 años que presentaba un carcinoma basocelular de gran tamaño localizado en tercio distal del dorso y la punta nasales. Tras la extirpación se empleó un colgajo axial frontonasal para la corrección del defecto resultante, obteniéndose un excelente resultado cosmético. Describimos la técnica y comentamos las ventajas que aporta en cirugía reconstructiva nasal (AU)